Biologia

Brak lub upośledzenie niektórych składników układu odporności może skutkować rozwojem chorób zwanych niedoborami odporności, co prowadzi do zwiększonej podatności na zakażenia. Częstość występowania dziedzicznych niedoborów określa się jako l na 10 000 urodzeń. Ciężki złożony niedobór odporności to autosomalna recesywna choroba związana z chromosomem X, głęboko lub całkowicie upośledzająca odporność komórkową i humoralną. Skutkuje to różnymi nawracającymi zakażeniami. Dzieci urodzone ze SCID, jeśli nie są całkowicie odizolowane od otoczenia, umierają zwykle w pierwszych 2 latach życia. Jeśli uda się je utrzymać przy życiu dość długo, to najczęściej stosowanym leczeniem jest przeszczep szpiku. W zespole DiGeorge'a występuje niedorozwój lub brak grasicy, w wyniku czego chory nie ma limfocytów T. Dzieci z tą chorobą mają skłonność do groźnych zakażeń wirusowych. Leczenie polega na transplantacji szpiku kostnego lub płodowej tkanki grasicy. Do badania niedoborów odporności używa się różnych modeli zwierzęcych. U myszy nagich np. nie rozwija się funkcjonalna grasica. Ponieważ wykazują one deficyt dojrzałych limfocytów T, używa się ich do badania skutków upośledzenia odporności typu komórkowego i testowania terapii. Badania komórek macierzystych i postępy w inżynierii genetycznej dają nowe możliwości leczenia deficytów immunologicznych. Najważniejszą przyczyną nabytych niedoborów odporności u dzieci jest niedożywienie. Brak białka w diecie powoduje obniżenie liczby limfocytów T i zdolności do wytwarzania przeciwciał, co zwiększa ryzyko wystąpienia oportunistycznych zakażeń. Inną ważną przyczyną nabytych niedoborów odporności jest chemioterapia w leczeniu chorób nowotworowych.